Una rara complicanza aveva progressivamente compromesso la capacità di respirare di una ragazza di 12 anni, nata con una grave malformazione congenita del polmone destro e sottoposta alla sua asportazione nelle prime ore di vita. Al Niguarda di Milano, un’équipe multidisciplinare è intervenuta per correggere la sindrome post-pneumonectomia, inserendo protesi adattate alle caratteristiche della paziente.
Prima dell’operazione, anche attività quotidiane come salire pochi gradini richiedevano una sosta. Il recupero è stato rapido: a un mese dall’intervento, la ragazza era già tornata a salire le scale di casa e aveva partecipato al concerto della sua band americana preferita.
La malformazione diagnosticata alla nascita
La storia clinica comincia proprio all’Ospedale Niguarda, dove la bambina è nata 12 anni fa. Le difficoltà respiratorie manifestate subito dopo il parto avevano spinto i medici ad approfondire gli accertamenti, individuando una grave malformazione congenita che interessava tutto il polmone destro. Il progressivo peggioramento delle condizioni aveva reso necessaria la sua completa asportazione.
Negli anni successivi la bambina era riuscita a condurre una vita compatibile con la propria condizione. Con il tempo, però, sono comparsi nuovi problemi respiratori, accompagnati da frequenti infezioni e da una crescente difficoltà nello svolgimento delle normali attività quotidiane.
La sindrome post-pneumonectomia e la compressione delle vie aeree
Gli accertamenti hanno individuato una complicanza rara, nota come sindrome post-pneumonectomia. Dopo l’asportazione di un polmone, gli organi del torace possono spostarsi progressivamente verso lo spazio rimasto libero. Nel caso della ragazza, il polmone sinistro aveva occupato parte di quello spazio, mentre il cuore, la trachea e il bronco si erano dislocati.
Questo spostamento aveva provocato una compressione e una deformazione del bronco che convoglia l’aria verso il polmone rimasto, riducendo progressivamente la capacità respiratoria.
Un intervento multidisciplinare con protesi adattate
Per affrontare il caso, gli specialisti del Niguarda hanno lavorato insieme per studiare la situazione e individuare la soluzione più adatta. Il percorso ha coinvolto diverse competenze cliniche e radiologiche, anche grazie all’esperienza del Kites Center dell’ospedale, dedicato alle patologie congenite dell’apparato digerente e delle vie aeree nei bambini.
Secondo quanto riferito dai professionisti coinvolti, nella letteratura scientifica internazionale sono descritti circa 50 casi di questa complicanza. L’obiettivo dell’intervento era riposizionare il più possibile gli organi del torace, ridurre la compressione e ripristinare condizioni favorevoli alla respirazione.
Per ottenere questo risultato, i chirurghi hanno inserito nello spazio lasciato libero dal polmone destro alcune protesi adattate alle esigenze specifiche della paziente. Tra i dispositivi utilizzati figurava una protesi mammaria, scelta in assenza di soluzioni progettate appositamente per una condizione tanto rara. All’intervento hanno contribuito chirurghi pediatrici e toracici, un chirurgo plastico, anestesisti e gli altri professionisti coinvolti nell’assistenza.
Il ritorno alle attività quotidiane
L’intervento è riuscito e la ragazza è stata dimessa dopo pochi giorni. I miglioramenti sono emersi rapidamente: nel giro di un mese ha ripreso a salire le scale e ha potuto assistere al concerto della sua band preferita. Anche i controlli successivi hanno confermato un decorso regolare e stabile.
«La soddisfazione più grande è stata riuscire a dimetterla dopo pochi giorni e vedere che, a un mese dall’intervento, aveva ripreso a fare le scale ed era andata al concerto. I controlli stanno dando risultati positivi e vedere la felicità della ragazza e dei suoi genitori è la soddisfazione più grande per noi», ha commentato Francesco Macchini, direttore della Chirurgia pediatrica del Niguarda.
Condividere l’esperienza clinica potrà inoltre offrire indicazioni utili alla comunità scientifica internazionale e agli specialisti che si troveranno ad affrontare casi analoghi, contribuendo alla ricerca di nuove soluzioni per una patologia rara e invalidante.
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